Artritis Reumatoid Juvenil,

Diagnosis dan Pemeriksaan Artritis Reumatoid Juvenil

wp-1495434132032.Diagnosis Artritis Reumatoid Juvenil terutama berdasarkan klinis. Penyakit ini paling sering terjadi pada umur 1-3 tahun. Nyeri ekstremitas seringkali menjadi keluhan utama pada awal penyakit. Gejala klinis yang menyokong kecurigaan kearah ARJ yaitu kekakuan sendi pada pagi hari, ruam rematoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul rematoid, tenosinovitis.

Artritis Reumatoid Juvenil (ARJ) adalah salah satu penyakit Reumatoid yang paling sering pada anak, dan merupakan kelainan yang paling sering menyebabkan kecacatan. Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu sinovitis idiopatik dari sendi kecil, disertai dengan pembengkakan dan efusi sendi. Ada 3 tipe ARJ menurut awal penyakitnya yaitu: oligoartritis (pauciarticular disease), poliartritis dan sistemik. Penyakit reumatik merupakan sekelompok penyakit yang sebelumnya dikenal sebagai penyakit jaringan ikat. Menurut kriteria American Rheumatism Association (ARA) artritis reumatoid juvenil (ARJ) merupakan penyakit reumatik yang termasuk ke dalam kelompok penyakit jaringan ikat yang terdiri lagi dari beberapa penyakit.

Penyakit reumatik merupakan sekelompok penyakit yang sebelumnya dikenal sebagai penyakit jaringan ikat. Kelompok ini terdiri dari berbagai penyakit yang sangat banyak jumlah dan jenisnya yang ditandai dengan artritis sendi yang mempunyai penampilan klinis dan penyebab yang berbeda. Penyakit ini juga berhubungan dengan respon spesifik tubuh yang didasari oleh patogenesis imunoinflamatorius, kemungkinan diaktivasi oleh kontak dengan antigen. Oleh karena itu dirasa perlu untuk membuat klasifikasi serta penggolongan yang mungkin dapat mempermudah pembahasannya. Tetapi karena sebagian besar etiologi dan patogenesisnya tidak diketahui maka klasifikasi tersebut dibuat hanya atas dasar manifestasi klinis. Walaupun tidak memuaskan namun cara tersebut masih dapat dipakai untuk pembahasan kategori diagnosis, terapi, dan prognosis setiap penyakit.

Diagnosis

  • Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai penunjang diagosis. Bila diketemukan Anti Nuclear Antibody (ANA), Faktor Reumatoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4 maka diagnosis ARJ menjadi lebih sempurna.
  • Biasanya ditemukan anemia ringan, Hb antara 7-10 g/dl disertai lekositosis yang didominasi netrofil.
  • Trombositopenia terdapat pada tipe poliartritis dan sistemik, seringkali dipakai sebagai petanda reaktifasi penyakit.
  • Peningkatan LED dan CRP, gammaglobulin dipakai sebagai tanda penyakit yang aktif. Beberapa peneliti mengemukakan peningkatan IgM dan IgG sebagai petunjuk aktifitas penyakit. Pengkatan IgM merupakan karakteristik tersendiri dari ARJ, sedangkan peningkatan IgE lebih sering pada anak yang lebih besar dan tidak dihubungkan dengan aktifitas penyakit. Berbeda dengan pada dewasa C3 dan C4 dijumpai lebi tinggi.
  • Faktor Reumatoid lebih sering pada dewasa dibanding pada anak. Bila positif , sering kali pada ARJ poliartritis, anak yang lebih besar, nodul subkutan, erosi tulang atau keadaan umum yang buruk. Faktor Reumathoid adalah kompleks IgM-anti IgG pada dewasa dan mudah dideteksi, sedangkan pada ARJ lebih sering IgG-anti IgG yang lebih sukar dideteksi laboratorium.
  • Anti-Nuclear Antibody (ANA) lebih sering dijumpai pada ARJ. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita wanita muda dengan oligoartritis dengan komplikasi uveitis. Pemeriksaan imunogenetik menunjukkan bahwa HLA B27 lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis ankilosa. HLA B5 B8 dan BW35 lebih sering ditemukan di Australia.
  • Pada pemeriksaan radiologis biasanya terlihat adanya pembengkaan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis. Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukan tulang baru periostal. Pada stadium lanjut, biasanya setelah 2 tahun, dapat terlihat adanya erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan. Ankilosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. Pada tipe oligoartritis dapat ditemukan gambaran yang lebih khas yaitu erosi, pengecilan diameter tulang panjang dan atropi jaringan lunak regional sekunder. Hal ini terutama terdapat pada fase lanjut. Pada tipe sistemik Kauffman dan Lovel menemukan gambaran radiologis yang khas yaitu ditemukannya fragmentasi tidak teratur epifisis pada fase awal yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

  • Seperti telah dijelaskan maka diagnosis JRA dibuat semata-mata secara klinis. Walaupun beberapa pemeriksaan imunologik tertentu dapat menyokong harus tetap diingat bahwa tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk diagnosis ARJ.
  • Pada pemeriksaan darah tepi biasanya terdapat anemia ringan atau sedang dengan kadar Hb 7-10 g/dl dan leukositosis dengan predominansi neutrofil. Hitung trombosit dapat meningkat hebat pada tipe sistemik berat atau poliartritis, dan sering dipakai sebagai petanda kekambuhan atau reaktivasi ARJ.
  • Untuk petanda aktivitas penyakit dapat dilakukan pemeriksaan LED dan CRP yang biasanya sesuai dengan peningkatan aktivitas penyakit. Pemeriksaan LED juga dapat digunakan sebagai monitor keberhasilan terapi. Selain itu aktivitas penyakit ARJ berhubungan pula dengan peningkatan fraksi β, γ,dan α2 globulin. Hipergammaglobulin ekstrim terjadi pada anak yang sangat sakit dan kembali normal seiring dengan perbaikan klinis.
  • Berbeda dengan reumatoid artritis dewasa, maka kadar komponen komplemen C3 dan komplemen hemolitik pada ARJ aktif akan meningkat. Kadangkala dapat ditemukan kompleks imun beredar pada tipe onset sistemik dan poliartritis. Kenaikan komponen komplemen C3 dapat terjadi pada fase aktif. Adanya kenaikan komplemen ini menandakan patogenesis artritis pada anak melibatkan komplemen sebagai perusak jaringan.
  • Faktor reumatoid yang hampir selalu ditemukan pada artritis reumatoid dewasa sangat jarang terdeteksi pada anak, dan bila positif biasanya dihubungkan dengan ARJ poliartritis, anak yang lebih besar, nodul subkutan, erosi tulang, atau penderita yang secara fungsional lebih buruk. Faktor reumatoid biasanya adalah IgM antiIgG, tetapi pada ARJ dapat berupa IgG antiIgG yang tidak akan terdeteksi dengan pemeriksaan biasa yang mendeteksi faktor reumatoid IgM.
  • Dibandingkan dengan pemeriksaan faktor reumatoid maka pemeriksaan antibodi antinuklear (ANA) lebih berarti untuk ARJ. Seperti pada penyakit autoimun lainnya maka pemeriksan ANA sering positif pada ARJ. Kekerapannya lebih tinggi pada anak wanita yang lebih muda, terutama pada tipe oligoartritis dengan komplikasi uveitis. Oleh sebab itu, pemeriksaan ANA perlu dilakukan untuk mengetahui risiko setiap penderita ARJ terhadap kemungkinan uveitis. Kadar ANA yang sangat tinggi juga dapat menandakan perkembangan penyakit reumatik lain seperti lupus eritematosus sistemik.
  • Pemeriksaan antigen HLA sering dilakukan untuk studi imunogenetik ARJ. Misalnya dikatakan bahwa antigen HLA-B27 banyak mempunyai hubungan dengan ARJ tipe oligoartritis yang kelak akan menjadi spondilitis angkilosis. Frekuensi antigen HLA-DR5, -DR8, dan -BW35 dilaporkan cukup tinggi di Australia. Namun agaknya masih perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk dapat menerangkan peranan imunogenetik pada ARJ.
  • Pemeriksaan analisis cairan sinovial dapat menunjukkan adanya penurunan komplemen sinovial, warna kekuningan atau keruh, penurunan viskositas dan bekuan musin, jumlah sel darah putih berkisar antara 15.000-20.000 dengan sel polimorfonuklear sebesar 75%.

PENCITRAAN

  • Pemeriksaan pencitraan ARJ dilakukan untuk mengetahui seberapa jauh kerusakan yang terjadi pada keadaan klinis tertentu. Kelainan radiologik yang terlihat pada sendi biasanya adalah pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis, dan kelainan yang agak jarang seperti formasi tulang baru periostal. Pada tingkat lebih lanjut (biasanya lebih dari 2 tahun) dapat terlihat erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan. Angkilosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. Gambaran nekrosis aseptik jarang dijumpai pada ARJ walaupun dengan pengobatan steroid dosis tinggi jangka panjang.
  • Gambaran agak khas pada tipe oligoartritis dapat terlihat berupa erosi tulang pada fase lanjut, pengecilan diameter tulang panjang, serta atrofi jaringan lunak regional sekunder. Kauffman dan Lovell mengajukan beberapa gambaran radiologik yang menurut mereka khas untuk ARJ sistemik, yaitu a) tulang panjang yang memendek, melengkung, dan melebar, b) metafisis mengembang, dan c) fragmentasi iregular epifisis pada masa awal sakit yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis. Pemeriksaan foto Rontgen tidak sensitif untuk mendeteksi penyakit tulang atau manifestasi jaringan lunak pada fase awal.
  • Selain dengan foto Rontgen biasa kelainan tulang dan sendi ARJ dapat pula dideteksi lebih dini melalui skintigrafi dengan technetium 99m. Pemeriksaan radionuklida ini sensitif namun kurang spesifik. Skintigrafi menunjukkan keadaan hemodinamik dan aktivitas metabolik di tulang dan sendi saat pemeriksaan dilakukan, sehingga dapat menunjukkan inflamasi sendi secara dini. Ultrasonografi merupakan sarana paling baik untuk mengetahui keadaan cairan intra-artrikular, terutama pada sendi-sendi yang susah dilakukan pemeriksaan cairan secara klinis, seperti pinggul dan bahu. Ultrasonografi juga dapat menilai efusi atau sinovitis dengan menilai penebalan membran sinovial dari sendi yang meradang, bursa dan pembungkus tendon. Pemeriksaan MRI yang dipadu dengan gadolinium juga dapat membedakan inflamasi sinovium dengan cairan sinovial. Sarana MRI dapat digunakan untuk menilai aspek inflamasi dan destruktif dari penyakit artritis. Berlawanan dengan foto Rontgen, pemeriksaan MRI dapat digunakan untuk mendeteksi inflamasi jaringan lunak dan perubahan tulang pada fase awal, selain itu dapat menilai progresifitas penyakit.
  • Pemeriksaan MRI dan/atau ultrasonografi dapat digunakan dalam evaluasi suspek penyakit inflamasi sendi untuk menentukan ada atau tidaknya sinovitis, tenosinovitis, entesitis atau erosi tulang. Ultrasonografi dapat digunakan sebagai pedoman untuk punksi sendi, bursa dan pembungkus tendon.

DIAGNOSIS

Prevalensi ARJ yang sebenarnya tidak diketahui tetapi jelas bahwa ia merupakan penyakit jaringan ikat tersering pada anak. Namun demikian dibandingkan dengan penyakit lain maka frekuensinya tidak besar sehingga kebanyakan dokter tidak begitu akrab dengan penyakit ini. Di lain pihak, gejala sakit dan nyeri ekstremitas dengan atau tanpa demam cukup sering menjadi keluhan utama penderita. Karena itu kita harus dapat membedakan kelainan ringan dengan keadaan serius yang memerlukan eksplorasi lebih lanjut.

Kriteria diagnosis

  • Berbagai kriteria diagnosis dan klasifikasi telah diajukan oleh para penulis tetapi untuk keperluan praktis maka lebih sering dipergunakan kriteria ARA . Sesuai dengan kriteria yang dipakai maka gejala klinis ARJ harus terjadi sebelum usia 16 tahun. Biasanya penyakit ini paling sering terjadi antara usia 1-3 tahun, dan lebih banyak pada anak perempuan daripada laki-laki. Pada pemeriksaan, artritis dapat ditandai dengan pembengkakan atau kombinasi dengan gerakan yang terbatas dan nyeri (dipicu oleh gerakan atau palpasi). Sinovitis yang terjadi pada pinggul atau sendi kecil di tulang belakang tidak menunjukkan pembengkakan, namun kombinasi gerakan yang terbatas dan nyeri.
  • Walaupun tidak ada yang patognomonik namun secara praktis dapat ditemukan beberapa gejala klinis yang menyokong kecurigaan ke arah ARJ, yaitu kaku sendi pada pagi hari, ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal nodul reumatoid, tenosinovitis, atau pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi antinuklear (ANA), faktor reumatoid  (RF), serta peningkatan titer komplemen C3 dan C4.

KLASIFIKASI

  • Pada tahun 1970, dua set kriteria digunakan untuk mengklasifikasi artritis kronik pada anak, yaitu Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) (Tabel 29-1) yang dikembangkan oleh American College of Rheumatology (ACR), dan Juvenile Chronic Arthritis (JCA) yang dikembangkan oleh European League Against Rheumatism (EULAR). Pada tahun 1993, klasifikasi ketiga muncul dari International League of Associations for Rheumatology (ILAR) yaitu Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) (Tabel 29-3). Karakteristik  klinis artritis kronik berdasarkan tipe onset yang sering digunakan adalah oligoartritis, poliartritis dan onset sistemik
  • Pada kriteria ACR digunakan batas usia, durasi penyakit dan onset artritis yang terdiri dari oligoartritis, poliartritis dan onset sistemik. Penggunaan usia 16 tahun sebagai dasar kriteria lebih didasarkan pada pola praktis dibandingkan variasi biologik pada penyakit. Meskipun artritis persisten selama 6 minggu sudah cukup untuk diagnosis, namun durasi selama minimal 6 bulan diperlukan untuk menentukan tipe onset (kecuali karakteristik sistemik muncul). Setiap sendi yang terlibat dihitung terpisah, kecuali sendi servikal, karpus dan tarsus yang dihitung sebagai satu sendi.

Kriteria diagnosis Juvenile Rheumatoid Arthritis menurut ACR

  1. Usia penderita kurang dari 16 tahun
  2. Artritis (bengkak atau efusi, adanya dua atau lebih tanda : keterbatasan gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi atau lebih
  3. Lama sakit lebih dari 6 minggu
  4. Tipe onset penyakit (dalam 6 bulan pertama) :
    • poliartritis : > 5 sendi
    • oligoartritis (pauciarticular) : < 5 sendi
    • sistemik : artritis dengan demam minimal 2 minggu, mungkin terdapat ruam atau keterlibatan ekstra-artikular, seperti limfadenopati, hepatosplenomegali atau perikarditis
  5. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan

(Dikutip dengan modifikasi dari JT Cassidy dan RE Petty, 1990)

Pada kriteria EULAR, istilah JCA digunakan untuk kumpulan penyakit dengan artritis kronik pada anak. Tipe onset JCA dan usia onset berdasarkan pada kriteria ACR. Kelainan harus ada minimal 3 bulan dan kemungkinan penyakit artritis lain sudah disingkirkan. Perbedaan dengan kriteria ACR adalah adanya tipe onset juvenile ankylosing spondylitis, psoriatic arthropaty dan artropati yang dikaitkan dengan penyakit inflamasi usus. Selain itu, pada kriteria ini juga dibatasi penggunaan istilah JRA pada anak dengan artritis dan seropositif faktor reumatoid (RF). Pada kriteria ILAR, istilah undifferentiated arthritis digunakan untuk kondisi yang tidak memenuhi kriteria ataupun yang memenuhi lebih dari satu kriteria.

Kriteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut EULAR

  1. Usia penderita kurang dari 16 tahun
  2. Artritis  pada satu sendi atau lebih
  3. Lama sakit lebih dari 3 minggu
  4. Tipe onset penyakit :
    • poliartritis : > 4 sendi, faktor reumatoid negatif
    • oligoartritis (pauciarticular) : < 5 sendi
    • sistemik : artritis dengan demam
    • artritis reumatoid juvenil: > 4 sendi, faktor reumatoid positif
    • spondilitis ankilosing juvenil
    • artritis psoriatik juvenil

(Dikutip dengan modifikasi dari JT Cassidy dan RE Petty, 1990)

Kriteria diagnosis Juvenile Idiopathic Arthritis menurut ILAR

  1. Sistemik
  2. Oligoartritis
    • Persisten
    • Extended
  3. Poliartritis (faktor reumatoid negatif)
  4. Poliartritis (faktor reumatoid positif)
  5. Artritis psoriatik
  6. Artritis terkait entesitis
  7. Undifferentiated arthritis
    • Tidak memenuhi kategori
    • Memenuhi lebih dari satu kategori

(Dikutip dengan modifikasi dari JT Cassidy dan RE Petty, 1990)

 Karakteristik artritis kronik menurut tipe onset penyakit

Karakteristik Poliartritis Oligoartritis Sistemik
Persentase kasus 30 60 10
Sendi terlibat > 5 < 4 Variasi
Usia onset Seluruh masa anak-anak, puncak usia 1-3 tahun Awal masa anak-anak, puncak usia 1-2 tahun Seluruh masa anak-anak, tidak ada puncak
Rasio jenis kelamin (laki : perempuan) 1:3 1:5 1:1
Keterlibatan sistemik Penyakit sistemik sedang Tidak ada penyakit sistemik, penyebab utama morbiditas adalah uveitis Penyakit sistemik sering self-limited, sebagian mengalami kronik artritis destruktif
Adanya uveitis kronik 5% 5-15% Jarang
Frekuensi seropositifFaktor reumatoid 

Antibodi antinuklear

10%(meningkat dengan usia40-50% Jarang 

75-85%

Jarang 

10%

Prognosis Sedang Baik, kecuali untuk penglihatan Buruk

(Dikutip dari JT Cassidy dan RE Petty, 1990)

Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s